ЯК ЖИВУТЬ ДІТИ, ХВОРІ НА ГЕМОФІЛІЮ?

17 квітня – Всесвітній день боротьби з гемофілією

Гемофілія виявляється, як правило, у дитячому віці. Кровоточивість може виникати при прорізуванні зубів, прикушуванні язика,  травматизації слизових оболонок гострими предметами. Про життя з такою хворобою розповіла дитячий лікар-гематолог консультативної поліклініки ПОДКЛ Наталія Гурська

Гемофілія є спадковим захворюванням, зумовленим дефіцитом, або молекулярними  аномаліями одного з прокоагулянтів, які беруть участь в активації  зсідання крові «по внутрішньому механізму».

–       Як розпізнають гемофілію?

–       Одним  з характерних проявів гемофілії є крововиливи у великі суглоби кінцівок, найчастіше у колінні. Виникнення гострого гемартроза  характеризується різкими артралгіями, суглоб збільшується в об’ємі, контури його згладжуються. Шкіра над суглобом гіперемована, напружена, гаряча. Найменші рухи суглобу різко болючі. Для гемофілії  характерні утворення великих гематом, дрібні синяки та петехіальні висипи не спостерігаються.

–       Але побутує думка, що одна травма може спричинити спричинити смертельну кровотечу. Це так?

–       Рідкісним, але важким ускладненням  гемофілії  є крововилив у головний або спинний мозок, який виникає після травми. Характерні тривалі ниркові кровотечі,  які виникають у 14-30% хворих. Оперативне втручання у хворих на гемофілію може пройти  і без значної  крововтрати, а рясна кровотеча   може початись  тільки через декілька годин після операції.

–       Чи можна призвичаїтися до хвороби? Що робити батькам?

–        Гемофілія – це  хвороба, яка  продовжується все життя, яка не зникає, але нею можна керувати для досягнення нормального активного життя!                                              Важливо розуміти,  що гемофілія – це спосіб життя. Те, як довго хвора дитина житиме і якою буде якість її життя, залежить від виховання у сім’ї, знань батьків про цю хворобу.

У ранньому дитинстві потрібно забезпечити дитині умови, які б зводили до мінімуму можливість  травм: постійний нагляд, вилучення твердих з гострими краями іграшок, захист суглобів поролоновими щитами , вшитими в одяг, заборона видів спорту, пов’язана зі стрибками, можливістю ударів, падіння.

Усі хворі на гемофілію повинні знаходитись на  диспансерному обліку у лікаря-гематолога.

–       Чи є якісь застереження по ліках? Наприклад, у дитини підвищилась температура. Чи можна давати жаропонижуючі засоби?

–       Хворим на гемофілію протипоказаний прийом  ацетилсаліцилової кислоти, індометацину та інших препаратів, які гальмують агрегацію тромбоцитів. При високій температурі та запальних процесах можна застосовувати парацетамол. Також не рекомендуються внутрішньом’язові або підшкірні ін’єкції.

–       Які корисні звички варто розвивати з дитинства?

–       Коли дитина, хвора на гемофілію, починає відвідувати дитячий садочок чи школу, батьки обов’язково повинні інформувати медичний персонал закладу та вчителя про дане захворювання, щоб уберегти від травм, знати особливості догляду та надати правильно першу медичну допомогу.

Хворі на гемофілію завжди повинні мати при собі  довідку-паспорт  «Хворого гемофілією», де вказано точний діагноз, група крові, резус належність та конкретні лікувальні рекомендації для надання їм  ургентної допомоги у випадку  травми або кровотечі. Є також декілька фірм, які виготовляють  ланцюжки і браслети, які хворий може носити, щоб в критичній ситуації люди знали, що у нього гемофілія.  З метою  надання ранньої невідкладної допомоги, коли тільки почався гемартроз, гематома або кровотеча, доцільно  організувати спеціалізовані  бригади швидкої допомоги, які б могли негайно забезпечити  хворому введення антигемофільних  препаратів.

Важливе  значення має правильний вибір професії, не пов’язаної  з фізичними навантаженнями, тривалою ходьбою, можливістю травматизації.

У випадках  достатньої підготовки  хворого або його родини  введення антигемофільних препаратів  в ургентних випадках  можна доручити їм.  З цією метою хворого забезпечують необхідними препаратами  для здійснення  трансфузій  в домашніх умовах. Це дозволяє значно швидше припинити кровотечу.

Батькам потрібно завжди підтримувати своїх дітей, наголошуючи, що гемофілія є частиною їх життя, але не повинна в жодному разі домінувати. Хворому на гемофілію  потрібно підтримувати контакт з поліклінікою, лікарем, у якого зможе отримати широку інформацію,  контакти і впевненість, які допоможуть  хворому жити  повноцінним життям!

Довідково: У всьому світі більше 350000 людей хворих на гемофілію. В 70% всіх випадків є сімейний анамнез гемофілії,  більш ніж в 30% випадків це захворювання може виникати спонтанно. На 1 січня 2017 року в Полтавській області на обліку перебуває 19 дітей: гемофілія А – 17 дітей, гемофілія Б – 1 дитина, хвороба Віллі Бранда – 1 дитина.

 В 1952 році виділено дві форми  гемофілії: гемофілія А, зумовлена дефіцитом фактора VIII зсідання крові  та гемофілію В,  зумовлену дефіцитом фактора IX. До гемофілії  відносять  також дефіцит фактора Х1 зсідання крові, виділяючи  її як гемофілію С або  хворобу Розенталя.  Найчастішою формою  є гемофілія А – 87 – 94% хворих з загального числа  хворих на гемофілію. Гемофілія В – 6-13% випадків. Гемофілія С- 1-2% випадків.

Клінічно гемофілія А характеризується рясними та тривалими кровотечами при порізах, травмах, крововиливами в суглоби, виникненням міжм’язевих та внутрім’язевих гематом.  

В залежності від рівня F VIII :С виділяють:

 1.Важку форму захворювання – рівень F VIII :С <1%.

 2. Форма середньої важкості – рівень F VIII:С – 1-5%.

 3. Легку форму захворювання – рівень F VIII:С 5-15%. 

Виділяють ще «приховану» форму або субгемофілію з рівнем  F VIII: С 15- 50%. Рівень фактора VII1  в плазмі хворого на гемофілію залишається стабільним  протягом всього життя.

ПРЕС-ЦЕНТР ДОЗ ОДА